Pulmonale arteriële hypertensie: een ingrijpende aandoening waarbij nog veel te winnen valt

Bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH) zorgt een verhoogde vaatweerstand in het longvaatbed voor remodeling en verwijding van de rechterhartkamer, wat uiteindelijk tot fataal rechterhartfalen kan leiden. Longarts Sanne Boerman behandelt in het St. Antonius Ziekenhuis patiënten met PAH en geeft voorlichting over de aandoening aan collega’s. “Een snelle identificatie is voor de behandeling van PAH cruciaal.” 

Gefacineerd door de longen 

Als ANIOS Pulmonologie raakte Boerman gefascineerd door de longgeneeskunde. “Pulmonologie kent zowel een acute als een chronische kant,” vertelt Boerman. “Je behandelt mensen met acute benauwdheid die direct zorg nodig hebben, terwijl je ook chronische patiënten langdurig begeleidt. Ik vind het fijn om die twee zorgvormen in mijn werk te kunnen combineren.” Speciale interesse heeft Boerman hierbij voor het longvaatbed. “In dat weefsel komen heel veel zaken bij elkaar. Aandoeningen in het longvaatbed kunnen samenhangen met de cardiologie, de nefrologie en met allerlei systemische aandoeningen. Vaak moet je met meerdere specialisten naar de beste behandeling zoeken, wat erg interessante uitdagingen oplevert.” 

Pulmonale hypertensie 

Pulmonale hypertensie (PH) is zo’n uitdagende puzzel die Boerman regelmatig tegenkomt. “PH betekent een verhoogde druk in de longslagader,” aldus Boerman. “Dit komt redelijk vaak voor, ongeveer 1 procent van de bevolking heeft PH. Het kan allerlei oorzaken hebben en wordt in vijf groepen verdeeld. Klasse 1 betreft PAH (ziekte van de longslagader zelf), klasse 2 is PH door linkerhartziekte, klasse 3 is PH door longziekte, klasse 4 is chronische trombo-embolische PH (CTEPH) en klasse 5 bevat PHpatiënten waarbij het mechanisme van de PH onbekend is, of multifactorieel bepaald is.” PAH en CTEPH zijn zeer zeldzame aandoeningen die om een andere behandeling vragen dan de overige vormen van PH. Patiënten met deze ziektebeelden worden in expertisecentra behandeld, zoals het St. Antonius ziekenhuis. “We screenen en behandelen mensen uit heel Nederland,” vertelt Boerman. We geven op afstand behandeladvies aan collega’s, of de mensen komen hierheen voor hun behandeling.” 

Nieuwe medicatie 

In het St. Antonius ziekenhuis vindt wekelijks een multidisciplinair overleg plaats over de PHpatiënten. “Dat overleg is met de longarts, reumatoloog, cardioloog en verpleegkundig specialist. Daarnaast is er eens in de vier weken een overleg met een nog groter team, dan schuiven ook de interventieradioloog, interventiecardioloog en de cardiothoracaal chirurg aan.” Bij CTEPH en PAH kunnen pulmonale hypertensie-specifieke medicijnen worden gegeven. Het doel van deze behandeling is om de druk in de longbloedvaten zo laag mogelijk te houden en de rechterhartkamer hierdoor te beschermen. “Inmiddels zijn er meerdere medicijnen die inwerken op het longvaatbed,” vertelt Boerman. “Meestal beginnen we met een combinatie van twee soorten middelen. Ten eerste een endothelinereceptor-antagonist, die ingrijpt op de pulmonale vaten via het endothelinepathway. Daarnaast een PDE-5 remmer, die op de musculatuur van het pulmonale vaatbed inwerkt via het nitric oxide (NO)- pathway. Als dit niet voldoende is kunnen we overgaan op prostacycline-analogen, oraal of via het infuus. Dat is een gespecialiseerde behandeling. Doordat prostacycline een korte halfwaardetijd heeft, mag een infuusbehandeling nooit ineens gestaakt worden. Gebeurt dit wel, dan kan de patiënt een ernstige flare-reactie krijgen.” En dan is er sinds kort de ontwikkeling van een nieuw medicijn: sotatercept. “Dat grijpt in op activines en groeidifferentiatie-factoren die betrokken zijn bij PAH.[1] Het heeft inmiddels fase 3 klinische trials doorlopen en wordt hopelijk binnenkort geïmplementeerd. Het is geweldig dat er zo weer een behandeloptie voor PAH bijkomt.” 

Snellere herkenning 

Hoewel er steeds meer behandelmogelijkheden zijn, ziet Boerman nog steeds hoe patiënten (soms op jonge leeftijd) aan PAH overlijden. “Uiteindelijk is het een ongeneeslijke en progressieve ziekte. Het liefst wil je patiënten zo snel mogelijk behandelen, zodat je de druk in het longvaatbed zo snel mogelijk naar beneden brengt en je het hart ontlast. Helaas zijn de klachten van PH in eerste instantie vaak erg aspecifiek en kan het lang duren voor de juiste diagnose wordt gesteld.” Deze klachten zijn bijvoorbeeld benauwdheid, de trap niet op kunnen komen en duizeligheid. Volgens Boerman kan er bij de behandeling nog veel gewonnen worden als PAH eerder gediagnosticeerd wordt. “Als je het één keer ziet, vergeet je het niet meer. Vanuit ons centrum geven we voorlichting over PH aan zorgverleners van andere afdelingen en andere ziekenhuizen. Dat is ontzettend leuk om te doen.” Boerman wijst in dit kader ook op de voorlichtingsinformatie van de Stichting Pulmonale Hypertensie, waar onder meer brochures voor huisartsen te vinden zijn. [2] 

Veel invloed op dagelijks leven 

Naast nieuwe medicijnen en snellere herkenning, is er ook op leeftstijlgebied en op het sociale vlak nog veel te winnen voor PAH-patiënten. “Ze moeten hun hart zo min mogelijk belasten,” aldus Boerman. “Dat betekent niet te veel vocht en een zoutarm dieet. Je moet mensen instrueren goed op hun gewicht te letten en advies geven over hoe zwaar ze zich mogen inspannen.” Onlangs publiceerden onderzoekers van het St. Antonius ziekenhuis samen met onderzoekers van het Erasmus MC een studie naar seksualiteit bij PH. [3] “Die studie laat zien dat seksueel disfunctioneren bij mannen en vrouwen met PH veel voorkomt,” vertelt Boerman. “Het is belangrijk om dit in de spreekkamer aan te kaarten.”  

PH heeft zo veel invloed op het dagelijks leven. Boerman: “Zaken als vliegen, zwemmen of een dag erop uitgaan zijn voor deze mensen niet vanzelfsprekend. Het is een zware ziekte om mee te leven, terwijl het aan de buitenkant vaak niet heel zichtbaar is. Dat kan voor onbegrip in de omgeving van patiënten zorgen. Ook hier helpen we mensen mee, samen met de Stichting Pulmonale Hypertensie. Meer bewustzijn bij zowel vrienden als familie, als bij zorgverleners kan van grote waarde zijn bij een ziekte als pulmonale hypertensie.” 

Referenties:  

1. Hoeper MM, Badesch DB, Ghofrani A, et al. Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension N Engl J Med . 2023 Apr 20;388(16):1478-1490.
2. Zie bijvoorbeeld: https:// stichtingpulmonalehypertensie. nl/info/folders-enbrochures/#brochure-voor-dehuisarts
3. Hendriks PM, Staal DP, Pastoor H, et al. Sexual function is impaired in women and men with pulmonary hypertension Clin Res Cardiol . 2023 Jul;112(7):981-990