Pulmonale hypertensie: een ingrijpende ziekte die om gespecialiseerde zorg vraagt

Bij mensen met pulmonale hypertensie is de bloeddruk in de bloedvaten van de longen te hoog. De rechterkant van het hart heeft hierdoor moeite om het bloed door de longen te pompen. Het is een zeldzame, maar zeer ernstige aandoening met een beperkte levensverwachting. In het Expertisecentrum van het Erasmus MC is longarts Karin Boomars één van de teamleden die de soms nog jonge PH-patiënten behandelt. “We proberen de kwaliteit van leven zo veel mogelijk te verbeteren.”   VIJF KLASSEN “Pulmonale hypertensie wordt onderverdeeld in vijf klassen,” vertelt Boomars. “Ten eerste is er pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Bij deze vorm van PH zijn de longslagaders vernauwd. In Nederland hebben ongeveer 800 mensen de diagnose PAH, ieder jaar komen daar ongeveer 30 mensen bij. De tweede klasse betreft pulmonale hypertensie ten gevolge van een probleem aan de linkerkant van het hart, bijvoorbeeld na een hartinfarct of als gevolg van een vernauwde of lekkende hartklep. Hierdoor neemt eerst de druk in de longaders toe en later ook in de longslagaders. In de derde groep wordt de pulmonale hypertensie veroorzaakt door een longaandoening, bijvoorbeeld COPD, longfibrose of slaapapneu. Bij de vierde groep zijn chronische longembolieën de oorzaak van de chronisch trombolische pulmonale hypertensie, ook wel CTEPH genaamd. De slagaders in de longen zijn dan verstopt door bloedstolsels. De vijfde groep betreft pulmonale hypertensie door een restgroep van zeldzame ziekten.”   De patiënten uit klasse 1 en 4 (PAH- en CTEPHpatiënten) kunnen met specifieke PAH medicatie behandeld worden. Deze medicatie werkt helaas niet bij patiënten met linker hartziekte (klasse 2) een ingrijpende ziekte die om gespecialiseerde zorg vraagt en patiënten met longziekten (klasse 3). “We zien ongeveer 150 patiënten per jaar met verdenking pulmonale hypertensie voor analyse,” vertelt Boomars.   “Wij onderzoeken of er sprake is van PH, welke vorm van PH er speelt, en of en hoe we deze patiënten het best kunnen behandelen.”   ZWARE AANDOENING “Er zijn voor PAH-patiënten meer lijnen van medicatie,” vertelt Boomars. “Afhankelijk van de ernst van de PAH starten we met twee of drie lijnen therapie. Daarnaast is een multidisciplinaire aanpak bij deze ziekte uitermate belangrijk, omdat de analyse en de behandeling van PH expertise van meerdere disciplines vereist. PAH is een zeldzame aandoening, die de meeste artsen niet vaak tegenkomen. In ons expertisecentrum hebben we een multidisciplinair team dat veel ervaring heeft met deze materie. We hebben wekelijks een multidisciplinair overleg. Daarnaast werken in ons team drie gespecialiseerde PH-verpleegkundigen. Zij geven voorlichting en begeleiding aan onze patiënten en zijn overdag laagdrempelig voor de patiënten bereikbaar voor vragen en bij problemen. PH is psychisch een zware aandoening. De meeste vrouwelijke PH-patiënten mogen bijvoorbeeld niet zwanger worden omdat dit te belastend is. PH-patiënten leven altijd met het besef dat het onzeker is hoe lang ze nog te leven hebben.”   WETENSCHAPPELIJK ONDERZOEK De vijfjaarsoverleving bij PH is nog altijd maar zestig procent. “Dat is een van de belangrijkste redenen om ook wetenschappelijk onderzoek te doen,” vertelt Boomars. “In het Erasmus MC doen we onder meer onderzoek naar de rol van het immuunsysteem bij PH. We onderzoeken welke immuuncellen actief zijn bij deze aandoening en of en hoe we die kunnen afremmen. Ook onderzoeken we of je met behulp van bepaalde stofjes in het bloed (zogenaamde biomarkers) kunt voorspellen hoe goed iemand op een behandeling gaat reageren. Dit kan bijvoorbeeld ook helpen om patiënten op tijd te screenen voor een longtransplantatie.” Deze behandeloptie wordt met patiënten besproken als zij onvoldoende verbeteren op de ingestelde medicatie. Een eventuele longtransplantatie kan in het Erasmus MC plaatsvinden.   TOEKOMSTPERSPECTIEVEN Hoewel er de afgelopen twintig jaar zeker vorderingen zijn gemaakt in de behandeling van PH, hoopt Boomars dat er in de toekomst nog flinke stappen gezet kunnen worden. “We hopen dat er meer medicamenten beschikbaar komen, die kunnen bijdragen om deze aandoening te behandelen. Omdat er zo weinig PAH-patiënten zijn, wordt dit soort medicatie-onderzoek altijd internationaal georganiseerd. Daarnaast is het interessant om te zien hoe bepaalde medicijnen werken bij mensen met een verschillende genetische achtergrond. In grote internationale studies zitten daarom altijd patiënten uit verschillende continenten.”   Het Rotterdamse Expertisecentrum werkt mee aan dit soort internationale onderzoeken, naast het onderzoek binnen Nederland. “Samen met Wageningen University onderzoeken we de rol van voeding bij PH. We doen er alles aan om de kwaliteit van leven van PH-patiënten ook nu al zo veel mogelijk te verbeteren. Dit doen we onder meer via leefstijladvies, psychologische begeleiding en ondersteuning door middel van een revalidatietraject.