Pulmonale hypertensie (PH) is een ingewikkelde aandoening die een multidisciplinaire behandeling vraagt binnen een ervaren zorgteam. In het Expertisecentrum van het Erasmus MC is longarts Karin Boomars één van de teamleden die de soms nog jonge PH-patiënten behandelt. “We proberen de kwaliteit van leven van deze mensen zo veel mogelijk te verbeteren.”
Het team van het Erasmus MC Expertisecentrum voor Pulmonale Hypertensie behandelt PH-patiënten die grotendeels worden doorverwezen uit de gebieden Zuid-Holland, Noord-Brabant, Zeeland en de Caribische eilanden. Aan het centrum zijn drie longartsen, twee cardiologen, twee immunologen, een reumatoloog, een MDL-arts en twee specialistisch verpleegkundigen verbonden. Een van deze longartsen is Karin Boomars.
Vijf klassen
“Pulmonale hypertensie wordt volgens een classificatie van de World Health Organization (WHO) onderverdeeld in vijf klassen,” vertelt Boomars. “Klasse 1 betreft pulmonale arteriële hypertensie (PAH), klasse 2 PH door linker hartziekte, klasse 3 PH door longziekten, klasse 4 is chronische trombo-embolische PH (CTEPH) en klasse 5 bevat PH-patiënten waarvan de oorzaak multifactorieel bepaald is.” De PAH- en CTEPH-patiënten kunnen met specifieke PAH medicatie behandeld worden en CTEPH kan in een aantal gevallen ook operatief of met een dotterprocedure worden behandeld. Medicijnen werken echter niet bij patiënten met linker hartziekte (klasse 2). Ook de PH bij patiënten uit klasse 3 (bijvoorbeeld patiënten met ernstige COPD, ernstig longemfyseem of longfibrose) is niet met specifieke PH-medicatie te behandelen. “We zien ongeveer 150 patiënten per jaar voor analyse,” vertelt Boomars. “Wij onderzoeken of er sprake is van PH, welke vorm van PH er speelt, en of en hoe we ze het beste kunnen behandelen.”
Behandelmogelijkheden
“Er zijn voor PAH-patiënten meerdere lijnen van medicatie,” vertelt Boomars. “Afhankelijk van de ernst van de PAH starten we met twee of drie lijnen therapie. We beginnen met een endotheline-receptorantagonist, die ingrijpt op de pulmonale vaten via het endotheline-pathway en een PDE-5 remmer die aangrijpt op de musculatuur van het pulmonale vaatbed via het nitric oxide (NO)-pathway. Als deze therapie onvoldoende effect heeft geven we prostacycline therapie erbij. Sinds enkele jaren is er een orale prostacycline receptor agonist beschikbaar. Bij hele ernstige vormen van PAH starten we direct met prostacycline therapie via een intraveneuze lijn met een 24-uurspomp of via een subcutaan infuus. De prostacyclines geven zeker bij het starten meer bijwerkingen, waardoor het altijd zoeken naar een evenwicht is.”
Multidisciplinaire aanpak
De analyse en de behandeling van PH vereist expertise van meerdere disciplines, daarom is een multidisciplinaire aanpak uitermate belangrijk. Vaak bestaat de behandeling uit een combinatie van de drie medicatievormen. “Alles bij elkaar is het ingewikkelde therapie die de meeste artsen niet dagelijks tegenkomen,” vertelt Boomars. “In ons expertisecentrum hebben we een multidisciplinair team dat veel ervaring heeft met deze materie. We voeren wekelijks multidisciplinair overleg en we hebben ook twee gespecialiseerde PH-verpleegkundigen. Deze zijn overdag voor de patiënten laagdrempelig bereikbaar en geven voorlichting en begeleiding. PH is psychisch een zware aandoening. De meeste vrouwelijke PH-patiënten mogen bijvoorbeeld niet zwanger worden omdat dit te belastend is. PH-patiënten leven altijd met het besef dat het onzeker is hoe lang ze nog te leven hebben.”
Wetenschappelijk onderzoek
De vijfjaarsoverleving bij PH is nog altijd maar zeventig procent. “Dat is een van de belangrijkste redenen om ook wetenschappelijk onderzoek te doen,” vertelt Boomars. “In het Erasmus MC doen we onder meer fundamenteel onderzoek naar de rol van het immuunsysteem bij PH. We onderzoeken welke immuuncellen actief zijn en of we die af kunnen remmen. Ook onderzoeken we of je met behulp van bepaalde biomarkers kunt voorspellen hoe goed iemand op een behandeling gaat reageren. Dat kan bijvoorbeeld ook helpen om patiënten op tijd te screenen voor een longtransplantatie.” Deze laatste optie wordt ook met patiënten besproken en een eventuele longtransplantatie kan in het Erasmus MC plaatsvinden.
Toekomstperspectieven
Hoewel er de afgelopen twintig jaar zeker vorderingen zijn gemaakt in de behandeling van PH, hoopt Boomars dat er in de toekomst nog flinke stappen gezet kunnen worden. “We hopen dat er meer medicamenten beschikbaar komen, die via andere pathways ingrijpen op deze aandoening. Omdat er zo weinig PAH-patiënten zijn, wordt dit soort medicatie-onderzoek altijd internationaal georganiseerd. Daarnaast is het interessant om te zien hoe bepaalde medicijnen werken bij mensen met een verschillende genetische achtergrond. In grote internationale studies zitten daarom altijd patiënten uit verschillende continenten.”
Het Rotterdamse Expertisecentrum werkt mee aan dit soort internationale onderzoeken, naast het onderzoek binnen Nederland. “Samen met Wageningen University onderzoeken we de rol van voeding bij PH. We doen er alles aan om de kwaliteit van leven van PH-patiënten ook nu al zo veel mogelijk te verbeteren. Dit doen we onder meer via leefstijladvies, psychologische begeleiding en revalidatie-ondersteuning.”
